因为华西医院已经取消加号,所以我们在好大夫平台上也无法加号!但是考虑到很多病人就诊难,我特提出以下帮助大家的办法。关于新患者,可以提出图文咨询或者电话咨询以及我们的团队咨询,如果是初诊的帕金森病,帕金森叠加综合征,肌萎缩侧索硬化(运动神经元病),肌张力障碍,舞蹈症,遗传性脊髓小脑共济失调,遗传性周围神经病等,我会竭诚利用空闲时间回复大家的咨询,作出初步判断,并且为大家提供免费面诊机会。但是必须就是我提到的这些亚方向的疾病,我才能帮助到大家。关于老患者,可以使用诊后报道,咨询我问题,当然也可以使用图文咨询和电话咨询,以及我们的团队咨询。如果我们在网络上咨询不清楚,也会根据情况,告知大家如何面诊。如果不会使用图文咨询和电话咨询,又挂不上我的号,可以使用华西医院官方APP,华医通,挂陈雪平,宋伟医生的号,他们均是副教授,也是我团队医生,会为大家提供优质的就诊服务,如果他们有疑难病例,也会直接转诊给我,这样方便大家及早就医。如果是在我这里看过,经过我们团队做过详细评估的患者,需要动态观察评估,因为很多疾病都是神经退性疾病,这样才能有一个最好的治疗效果。比如帕金森病,每年都需要做一次评估观察病情,运动神经元病,每3个月需要我们评估,肌张力障碍也需要每年评估。如果您不清楚,也可以联系我,我会替大家解答,是否需要再次来做评估。
请点击,十问帕金森科普知识
多系统萎缩是神经科的一种罕见疾病,每十万人中约3至4人会得这个病。简单来说,【多系统】指神经系统的多个部位受累,【萎缩】指神经退化,所以称之为多系统萎缩。多系统萎缩可出现帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍等表现,严重影响患者的生活质量。多系统萎缩不是帕金森病。诊断帕金森综合征是基于3个核心运动症状,即具备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤2项症状的1项。帕金森病和多系统萎缩都具有帕金森综合征运动症状的表现,因其运动症状表现相似,多系统萎缩非常容易与帕金森病相混淆,也容易被误诊。而帕金森病患者不会出现小脑性共济失调和早期严重的自主神经功能障碍,可以帮助鉴别这两种疾病。共济失调是指在行走、拿取物品、进食等日常生活中出现四肢与躯干运动功能不协调。多系统萎缩造成的共济失调是小脑性共济失调,由小脑功能受损造成,主要表现为行走不稳、肢体动作不协调、发音不清等。多系统萎缩患者有自主神经功能障碍的表现,主要有:体位性低血压(通常表现为卧位或是坐位变为直立时出现的头晕眼花、站立不稳,严重的患者甚至出现双眼发黑、昏厥)、多汗、便秘、夜尿增多、尿频、尿急、尿失禁和排尿困难、性欲减退或性功能障碍等。多系统萎缩属于神经内科范畴,建议于神经内科就诊。多系统萎缩属于神经内科疾病范畴,神经内科专科医生结合临床病史询问和详细的神经系统查体、测卧-立位血压以及头颅核磁共振等检查,综合评估后有助于明确诊断。病人如果有尿频、尿急、性功能障碍症状,又存在体位性低血压的临床表现时,即使还没有出现走路不稳,也应该前来神经内科专科医师门诊就诊,减少误诊和漏诊。商慧芳教授:周一和周四下午2 陈雪平副教授:周一下午2 赵璧主治医师:周三和周五下午2 吴英主治医师:周五下午备注:宋伟副教授、陈永平主治医师以及杨靓主治医师目前分别休假及出国在外。华西医院的华医通APP中预约挂号栏可随时查看上述各位医生最新的出门诊情况哦。●商慧芳教授:周一和周四下午●陈雪平副教授:周一下午●赵璧主治医师:周三和周五下午●吴英主治医师:周五下午备注:宋伟副教授、陈永平副教授以及杨靓主治医师目前分别休假及出国在外。华西医院的华医通APP中预约挂号栏可随时查看上述各位医生最新的出门诊情况哦。目前尚无治愈、延缓或逆转多系统萎缩的治疗疗法。一些对症的药物治疗和物理疗法有助于改善病人的部分临床症状和提高生活质量。但是,全世界各个国家的这个领域的研究者们都在广泛地开展研究中,期望可以寻找到病因和治愈多系统萎缩的方法。一方面,调整生活方式:如,避免酒精,避免饱餐,增加水份(1.5-2升)和适当盐(6-10克)的摄入,避免长时间停留在过热环境,睡前将床头抬高15-24厘米(30-40度),穿及大腿长度的弹力袜,慢慢站起来,进行锻炼(如:双腿交叉、提趾、大腿收缩等)。另一方面,调整有关药物:(1)避免可能诱发或是加重体位性低血压的药物,如治疗其他疾病的合并用药,患者和家属可以将目前所有服用药物清单告诉医生,由医生评估后调整药物;(2)添加改善体位性低血压药物,医生根据评估的病情程度,给予开具适当药物(如米多君、屈昔多巴等)治疗,需要警惕患者可能同时合并存在夜间高血压以及服药后卧位高血压等情况。膀胱功能障碍可以选择药物、定期入厕、膀胱训练和导尿管间断清洁导尿等治疗措施。在医生的指导下,可选用的药物,如曲司氯胺、奥昔布宁、托特罗定等能改善早期出现的排尿不适症状。帕金森综合征中的运动缓慢、僵硬和震颤等可以服用抗帕金森病的药物来改善运动症状,左旋多巴复合制剂(如,美多芭)对少数患者有效,普拉克索(森福罗)、罗匹尼罗(力备)、吡贝地尔(泰舒达)等药物疗效不明显。目前尚无肯定疗效的治疗药物。盐酸丁螺环酮可试用改善共济失调的症状。多系统萎缩的患者建议戒烟戒酒。饮食方面无特殊禁忌,但应以少食多餐为原则,避免饱餐、发生餐后低血压,加重头晕、视物模糊等症状。由于多系统萎缩发病机制不明,目前没有有效的预防措施。若亲属中曾经患有该病或帕金森病等疾病,可以前往神经内科专科门诊咨询。此外,建议尽量避免长期接触有机溶剂、重金属和农药,养成良好的生活习惯等。划重点1. 多系统萎缩是一种罕见的神经系统变性疾病,其病因目前尚不明确。2. 多系统萎缩的典型临床表现包括:帕金森综合征(运动迟缓、肌强直、姿势异常等)、小脑性共济失调(行走不稳、肢体动作不协调、构音不清等)、自主神经症状(尿频、尿急、尿失禁、头晕、乏力、晕厥、性功能障碍等)。3. 由于多系统萎缩目前缺乏有效的治疗措施,其治疗措施除了对症的药物治疗外,还可以配合非药物治疗以及康复训练等综合治疗措施,从而提高患者的生活质量。作者:张灵语 华西商教授团队
肌萎缩侧索硬化的两种治疗药物
“渐冻症”患者的营养支持和呼吸机辅助治疗
帕金森病的艰难时刻,开步、转弯、过门
朋友,您好!我们生活在成都这个美食之都,在各大有名的吃货一条街/小吃中心转悠的时刻,想不流口水都很难呀。。。“流涎三尺”不为过呀,各种想试吃的欲望。。。可是,今天小编不和大家分享美食,在商教授门诊有时候会遇到帕友手里总是撰着一大叠餐巾纸,纸不离手。。。有一次询问一位帕金森病大爷,才知道原来这是大爷家中、外出必备品,很烦恼,可问题就是口水太多。。。止不住往下流。。。大爷无奈地说,“我也要像娃娃那样,挂一个口水兜了。。。”家属也觉得苦不堪言,以前外出老是要去找垃圾桶来丢纸巾。。。听完帕友及家属们的诉说,小编也就帕金森病伴流口水(流涎)、口水太多的问题和大家聊一聊。在开始之前,我们先给帕友们做一个帕金森病伴流涎/流口水程度的自评,回答下面的一个问题,帕友们自己评评看呢。在过去1周内,在清醒或是睡眠的时候会分泌很多唾液/流口水吗?0=正常,不会;1=很轻微,我唾液/口水比较多,但是不会流出来;2=轻微,我在睡觉时有流一些口水,但是清醒的时候没有;3=中度,我在清醒的时候会流一些口水,但是我不需要用纸巾或手帕擦拭;4=严重,我唾液/口水太多了,经常需要纸巾或手帕来擦拭,不至于弄脏衣服[hs1] 。一、帕金森病中流涎常见吗?流口水(流涎)是帕金森病患者常见的非运动症状之一,可见于10%-84%的患者,男性比女性发生率更高一些,常常症状很轻微或是只出现在夜间。二、哪些因素和帕金森病流涎有关系?有研究表明,与帕金森病流涎发生有关的因素如:疾病病程(发病时间越长)、运动症状严重程度、吞咽困难、面部表情减少和言语问题(如发声低弱)、痴呆、幻觉和直立位低血压。而服用左旋多巴药物剂量、发病年龄和帕金森病流涎是没有关系的哦。三、引起帕金森病流涎的原因是什么?1.唾液腺清除功能受损,如舌部运动缓慢,口咽部吞咽功能障碍、食管上段动力障碍,总的来说流涎的严重程度和吞咽困难严重程度是相关的。2.唾液不能保留在口腔里,如驼背弯腰、面部表情减少、张口呼吸和无意识的张口。总的来说,不是由于唾液生成增多引起,研究是发现帕金森病患者同其他人的唾液分泌是一样的或是减少的。四、帕金森病伴流涎对生活的影响是什么?口腔气味不好闻、口腔健康卫生问题、口周的皮炎,影响社交活动造成尴尬和情绪困扰。唾液堆积可能引起口腔分泌物的感染,误吸这些分泌物可能引起肺炎(我们都知道肺炎是帕金森病死亡的最主要原因)。五、帕金森病伴流涎怎么办?在帕金森病门诊就诊时主动告诉您的医生,哪怕流涎症状很轻,或是晚上流口水,都可以告诉医生,医生评估和给出一些指导。1.调整可能加重流涎的药物如,氯氮平、喹硫平,以及治疗老年痴呆的胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀)。2.改善帕金森病的运动症状如,帕金森病专科医生评估后调整抗帕金森病药物等3.可以尝试辅助吞咽的行为技能,康复治疗帕金森病伴流涎仍首先推荐非药物治疗,例如,鼓励做吞咽功能/语言功能的训练,可以在康复科医生、语言训练师等指导下进行专业的康复训练,等等。对于康复治疗,需要耐心和坚持,就和养成一个新的习惯,练习跑步等锻炼一样。。。4. 药物治疗当非药物的治疗不适合或是无效果时才考虑启动药物治疗。启动药物治疗前,需要专科医生事先充分评估患者认知功能情况、药物治疗的禁忌症和不良反应(特别需要注意哦!!!!)。目前治疗药物包括:格隆溴铵片和其他的抗胆碱能药物(如苯海索等)口服药、东莨胆碱皮肤贴剂、1%阿托品滴眼液(滴到舌下)。若药物治疗不适合、不能耐受或是不良反应明显,流涎严重的情况,可以考虑到运动障碍专科评估A型肉毒毒素注射治疗。作者:刘焦 吴英 华西商教授团队
1. 什么是肌张力障碍?先给大家解释一下什么是“肌张力障碍”?它指的是:一种不自主的持续肌肉收缩引起的以扭曲、重复运动或姿势异常为表现的综合征。比如:眼睛不停的眨呀眨,或者脖子歪起等等。肌张力障碍现在有很多种类型,不同类型的表现不同,有些类型有非常好的针对性的药物治疗或手术治疗方法。那么今天要为大家重点介绍的就是这其中的一种特殊类型的肌张力障碍,即DYT1型肌张力障碍。2. 什么是DYT1型肌张力障碍?DYT1型肌张力障碍是通常在儿童期或青春期发病的一种罕见的肌张力障碍类型,而在成年期才发病的DYT1患者非常罕见。患者往往仅有肌张力障碍的表现,而没有神经系统其他症状或体征。患者是由编码扭转蛋白A (Torsin A) 的TOR1A基因的5号外显子上的GAG序列缺失所致。这是一种常染色体显性遗传病,但由于外显率低,并不是家庭成员都有症状哦。3. 发病年龄又是多少?DYT1型肌张力障碍的平均发病年龄约为12岁,通常在9-11岁之间,绝大多数患者在26岁之前发病。虽有文献报道有的患者的发病年龄可以早到4岁,也有的患者可以晚到到64岁。4. 发病率是好多?DYT1型肌张力障碍以犹太人种发病率最高,为1/1.6万-1/2万,非犹太人种发病率约为1/20万。DYT1型肌张力障碍在非犹太人早发性肌张力障碍中约占16%-53%,而在犹太人中约占80%-90%。在中国人群中的发生率目前尚不清楚。5.临床表现是啥子样子的喃?DYT1型肌张力障碍最常见从一侧下肢(平均发病年龄9岁)或者一侧上肢(平均发病年龄15岁)开始,下肢开始常表现为走路姿势不正常,足內翻或外翻,膝关节或髋关节异常屈曲;而上肢开始通常表现为手、臂的姿势异常,写字困难或者拿东西困难。(也就是说早期出现走路有问题,手上拿东西或者写字不得行,家长可能就要小心咯,要带娃儿及时到神经内科看病)。非常少的患者也可以先从躯干或颈部、面部的肌肉异常收缩开始,表现为脊柱侧弯,脖子歪斜,不自主闭眼等。发病后患者的病情会进行性发展和加重的,一般20岁之前都会发展为全身的表现。一旦发病,如果没有得到及时有效的治疗,这种异常的运动或姿势通常会持续一生。6.诊断和治疗DYT1型肌张力障碍除了根据临床症状,和其他的辅助检查排除其他疾病,确诊这种类型需要进行基因检测,明确TOR1A致病基因的突变。重要的事情说三遍,基因检测!基因检测!基因检测!尽管肌张力障碍的治疗方式主要有口服药物治疗、肉毒毒素局部注射治疗、手术治疗、康复治疗等综合治疗措施。但是对于这一特殊类型,今天小编要给大家重点介绍一下“手术治疗”。因为这类患者经过这种特殊类型的手术后,可以神奇般的好转。手术治疗:如果药物和肉毒毒素治疗不能取得很好的效果,可以考虑手术治疗。研究发现,对苍白球内侧(GPi)进行脑深部电刺激(DBS)手术(简单来说就是安个电极片到脑壳里面起作用,老百姓可以简单理解为“脑起搏器手术”)已被证实是原发性全身型肌张力障碍的有效方法,其中就包括早发性DYT1型肌张力障碍。对于药物难治性早发性DYT1型肌张力障碍的患者来说,“脑起搏器手术”已成为一种成熟且重要的治疗选择。总体而言,早发性DYT1型肌张力障碍患者接受“脑起搏器手术”具有良好的效果,其中一些患者的症状甚至可得到显著的改善。患者的病程越短,术后效果越好,提示早期进行“脑起搏器手术”治疗对难治性、严重的DYT1型肌张力障碍儿童患者的重要性(也就是说要早发现早治疗,千万不要耽误久了,一旦出现肢体挛缩畸形,就会造成治疗的困难)。已有研究发现,DYT1型肌张力障碍患者在进行“脑起搏器手术”治疗后13年时手术效果仍然很好的维持。
商慧芳教授团队参加第十一届全国帕金森病及运动障碍学术年会
商慧芳教授团队参加第29届国际运动神经元病大会